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"우리 아이가 갑자기 걷기 힘들어하고, 눈동자가 이상하게 움직인다?"
✔ 뇌간에 발생하기 때문에 수술이 불가능하다?
✔ 기존 항암제와 방사선 치료도 한계가 있다?
✔ 그렇다면 DIPG 치료는 불가능한 걸까?
희귀하고 치명적인 질환이지만, 최근 면역치료, 표적치료, 임상 연구 등 새로운 치료법 개발이 활발하게 진행 중입니다. 소아에게 발생하는 뇌종양 중 가장 치명적인 유형이 **뇌간교종(DIPG, Diffuse Intrinsic Pontine Glioma)**입니다. 이 질환은 뇌간(Brainstem)의 교(pons) 부위에서 발생하는 악성 종양으로, 생존율이 극히 낮아 ‘가장 치료하기 어려운 암’ 중 하나로 꼽힙니다.
뇌간교종의 원인, 증상, 진행 과정, 치료법, 그리고 현재 연구되고 있는 최신 치료법까지 자세히 알아보겠습니다.
1️⃣ 뇌간교종(DIPG)이란?
✅ 뇌간교종(Diffuse Intrinsic Pontine Glioma, DIPG)이란?
- 뇌간(Brainstem)의 교(pons) 부위에 발생하는 악성 뇌종양
- 소아 뇌종양 중 가장 공격적인 유형
- 전체 소아 뇌종양의 약 10~15% 차지
- 5~10세 어린이에게 가장 흔하게 발생
💡 **뇌간(Brainstem)**은 뇌와 척수를 연결하는 중요한 부위로, 호흡, 심장박동, 운동 조절 등 생명 유지 기능을 담당합니다.
💡 DIPG는 뇌간 깊숙이 퍼져 있어 수술로 제거하기 어렵고, 치료가 매우 까다로운 종양 중 하나입니다.
2️⃣ 뇌간교종(DIPG)의 주요 증상
DIPG는 뇌간의 기능을 방해하면서 다양한 신경학적 증상을 유발합니다.
✅ 초기 증상 (점진적으로 나타남)✔ 안면 마비 (한쪽 얼굴이 처지거나 움직임이 둔해짐)✔ 눈 움직임 이상 (복시, 사시 발생)✔ 말하기 어려움 (발음이 둔해지고, 목소리가 약해짐)✔ 삼키기 어려움 (음식 섭취 시 사레 들림, 연하곤란)✔ 균형 감각 저하 (걷기 힘들어지고, 쉽게 넘어짐)
✅ 종양 진행 시 증상
✔ 사지 근력 저하 (팔, 다리 움직임 둔화)
✔ 심한 두통 (뇌압 상승으로 인한 증상)
✔ 구토 (특히 아침에 심하게 나타날 수 있음)
✔ 의식 저하 (종양이 진행됨에 따라 졸림, 혼수상태 가능)
💡 DIPG는 종양이 뇌간 전체에 퍼지면서 점진적으로 신경학적 증상을 악화시키는 특징이 있습니다.
3️⃣ 뇌간교종(DIPG)의 치료법
현재 DIPG는 치료가 매우 어려운 질환으로, 완치가 거의 불가능하며 평균 생존 기간이 9~12개월로 보고됩니다.
그러나 최근 다양한 연구와 임상 시험이 진행되며 치료 가능성을 높이는 방법이 모색되고 있습니다.
✅ 1. 방사선 치료 (Radiation Therapy) - 표준 치료법
✔ 암세포 성장을 억제하고, 증상을 완화하는 가장 기본적인 치료✔ DIPG 환자의 약 70%가 방사선 치료 후 일시적인 증상 완화 효과✔ 그러나 대부분 몇 개월 내에 다시 종양이 성장
💡 방사선 치료는 DIPG 치료의 핵심이지만, 일시적인 효과에 그치는 경우가 많습니다.
✅ 2. 임상 시험 진행 중인 최신 치료법
✔ 표적 치료제 (Targeted Therapy)
- H3K27M 돌연변이를 표적으로 하는 신약 개발 중
✔ 면역 치료 (Immunotherapy)
- 면역세포를 활성화해 종양 세포를 공격하는 치료법
✔ 뇌혈관 장벽(BBB) 투과 치료
- 기존 항암제가 뇌에 도달하기 어렵다는 문제 해결을 위한 연구 진행
💡 현재까지 DIPG를 완전히 치료할 수 있는 방법은 없지만, 새로운 치료법 개발이 활발히 이루어지고 있습니다.
결론
✅ DIPG는 치료가 어려운 희귀 뇌종양이지만, 연구가 계속 진행 중
✅ 방사선 치료가 가장 일반적이지만, 효과는 일시적
✅ 표적 치료, 면역 치료, 임상 시험 등 새로운 치료법이 연구되고 있음
💡 현재 DIPG 치료법은 한계가 있지만, 연구가 지속되면서 새로운 치료법이 개발될 가능성이 높습니다.